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線維性異形成は、GNAS遺伝子の変異によって引き起こされる非遺伝性の骨疾患であり、骨芽細胞の分化・成熟障害により起こる先天性の骨疾患です。
骨が正常に成熟せず、線維性組織に置き換わることで、骨の脆弱化や変形、骨折を招くことがあります。
眼窩、下顎、前頭骨に好発します。
頭部MRI所見
T1 強調像では骨格筋とほぼ同等の低信号強度、T2 強調像では症例により異なり、通常は低信号、等信号、著明な高信号などの混在する不均一な内部性状を示す。不均一性は石灰化、嚢胞性変化、脂肪成分、隔壁などによるとされます。造影剤投与による増強効果の程度は様々です。
（左：T2 強調像）
中鼻甲介の病変（＊）はやや不均一な比較的低信号を示すのに対して、前頭洞領域（矢印）では高
信号を呈する。
（右：造影後 T1 強調脂肪抑制画像）病変は中等度の充実性増強効果を示している。
（右：造影T1）
参考文献
Fibrous dysplasia（線維性骨異形成）の画像診断
J-Stage
https://www.jstage.jst.go.jp › orltokyo › _pdf › -char
尾尻博也 著 · 2014 ·
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