病態

IVLは中高年(41-79歳)に好発し、主に小血管内に閉塞性に腫瘍細胞が増殖する稀なリンパ腫です。(多くはB細胞性のリンパ腫)

他の悪性リンパ腫とは異なり、リンパ節や骨髄にはあまり病変を認めません。

腹部や大腿部の皮膚に好発(浸潤)し、色素沈着や出血を伴った隆起性皮疹を呈するのが特徴です。

診断

近年ランダム皮膚生検が有用とされます

画像所見

脊髄の病変は多発性が多く、胸髄から脊髄円錐にかけて髄内中心部に、皮質および白質を区別しない病変が有り、腫大は無いことが多く、髄内および馬尾の一部に造影効果を認めることが多いです。

時に硬膜や髄膜に造影剤による増強効果を認めることがあります。

頭部MRIでは動脈の支配域に一致しない多発性脳梗塞の像を呈します。

検査所見

LDHやsIL-2Rが高値となることがあります。貧血・血小板減少などもみられることがあります。

治療

R-CHOP療法などの化学療法を行います。

平均予後は7-13ヵ月と短いです。

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