split hand

ALS の初期の段階では、短母指外転筋(正中神経支配:Th1>C8)と第一背側骨間筋の筋萎縮がみられても小指球筋は比較的保たれることが多く、同じ尺骨神経支配でありながら第一背側骨間筋
と小指球筋の筋萎縮の程度に解離がみられ、split handとよばれます(→母指球側がやせやすい)。これはALS に特徴的な所見とされます。

split elbow sign

上腕二頭筋に比較して、上腕三頭筋の筋力が比較的よく保持されていることが指摘されており、split elbow signとよばれています。

split leg sign

足首の足底屈筋は背屈筋よりも優位に障害されやすいことが知られており、split leg signと呼ばれます。

猿手・鷲手

筋萎縮が進行すると手掌全体が平坦化し、猿手(またはAran-Duchenneの手)を呈します。
さらに筋萎縮が進行すると、手指近位指節間関節(proximal interphalangeal joint)
と遠位指節間関節(distal interphalangeal joint)の屈曲が強まり、手指が強く屈曲した鷲手
呈します。

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投稿者

古田 夏海

群馬県内の総合病院で脳神経内科医として勤務しています。

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