特徴

IgG4関連疾患は、膵外病変を持つ自己免疫性膵炎から確立された疾患概念です。

IgG4関連疾患は中高年の男性に好発します(ピークは60代、男:女=1:0.77)

腎合併症としては IgG4陽性形質細胞浸潤を伴う尿細管間質性腎炎間質の線維化 花筵(むしろ)状storiform patternと呼ばれる)が主体ですが、膜性腎症をはじめとする糸球体病変も認められます(約40%で糸球体病変+)。

また、後腹膜線維症(軟部腫瘤影)による尿路閉塞にも注意が必要です。

高 IgG 血症、低補体血症、高IgE血症(注:機序にアレルギーが関与? 喘息やアレルギー性鼻炎などのアレルギー疾患を伴うことがあります。)のいずれかを満たし、検尿異常もしくは尿のマーカー異常、画像所見異常、腎機能低下のいずれかを有する腎障害の存在が重要です。

鑑別疾患

・ループス腎炎

・血管炎に伴う肉芽腫性疾患→多発血管炎性肉芽腫症(granulomatosis with polyangitis: GPA)・好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis:EGPA)をはじめとするANCA関連血管炎に伴う肉芽腫症は鑑別すべき疾患です。壊死性血管炎があれば他疾患を疑います。

・サルコイドーシス→サルコイドーシスはしばしば類似の画像所見を呈し、肉芽腫疾患あれば他疾患を疑います。

画像所見

造影CTでは

多発性の造影不領域

②両側性病変

が特徴です。

治療

副腎皮質ステロイドが第一選択となります。

0.6mg/kg/日から開始します。5-10mg/日で継続投与した方がよいとされます。

ステロイドによく反応して予後良好です。

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投稿者

古田 夏海

群馬県内の総合病院で脳神経内科医として勤務しています。

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