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特徴
IgG4関連疾患は、膵外病変を持つ自己免疫性膵炎から確立された疾患概念です。
IgG4関連疾患は中高年の男性に好発します（ピークは60代、男：女＝1:0.77）
腎合併症としては IgG4陽性形質細胞浸潤を伴う尿細管間質性腎炎（間質の線維化 花筵（むしろ）状storiform patternと呼ばれる）が主体ですが、膜性腎症をはじめとする糸球体病変も認められます（約40％で糸球体病変＋）。
また、後腹膜線維症（軟部腫瘤影）による尿路閉塞にも注意が必要です。
高 IgG 血症、低補体血症、高IgE血症（注：機序にアレルギーが関与？ 喘息やアレルギー性鼻炎などのアレルギー疾患を伴うことがあります。）のいずれかを満たし、検尿異常もしくは尿のマーカー異常、画像所見異常、腎機能低下のいずれかを有する腎障害の存在が重要です。
鑑別疾患
・ループス腎炎
・血管炎に伴う肉芽腫性疾患→多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangitis: GPA）・好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis:EGPA）をはじめとするANCA関連血管炎に伴う肉芽腫症は鑑別すべき疾患です。壊死性血管炎があれば他疾患を疑います。
・サルコイドーシス→サルコイドーシスはしばしば類似の画像所見を呈し、肉芽腫疾患あれば他疾患を疑います。
画像所見
造影CTでは
①多発性の造影不領域
②両側性病変
が特徴です。
治療
副腎皮質ステロイドが第一選択となります。
0.6mg/kg/日から開始します。5-10mg/日で継続投与した方がよいとされます。
ステロイドによく反応して予後良好です。