筋萎縮性側索硬化症の下位運動ニューロン徴候

筋力低下、筋萎縮、筋線維束性収縮(fasciculation)、腱反射の低下・消失などがあります。ALSの6-7割は四肢の筋力低下が初発となり、分布は非対称性で、前角細胞の変性脱落に対応して節性であることが多いです。

線維束性収縮は早期に多くみられ(90%)、後期には消失する傾向があります。(筋萎縮を伴っている部位にfasciculationが出やすいです。)
fasciculationは顔面では頤(オトガイ)にでやすいです。
fasciculationあるのに筋力低下がみられないのはあまりALS様ではありません(逆はしばしばみられます)

筋の cramp(有痛性けいれん、こむら返り)は初発症状としては 10%にみられますが、経過とともに減少・消失します。

ALSと皮膚症状

病期が進行すると、皮膚をつまんで離すと盛り上がった皮膚がすぐにはもとに
戻らないつまみ徴候がみられます。

ALSではしばしば皮膚変化(つるつるするなど)がみられます。褥瘡は陰性徴候の一つです。これらの原因としてALS 患者のコラーゲンの変化(ヒアルロン酸の増加など)などが関与しているという報告があります。

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投稿者

古田 夏海

群馬県内の総合病院で脳神経内科医として勤務しています。

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